Нейроваскулярные синдромы верхних конечностей
Эти синдромы возникают при различных экстравазальиых сдавлениях подключичных артерий и объединяются рядом авторов как синдром «давления на выходе из грудной клетки» (Thoracic Outlet Compression Syndrom). К этим синдромам относятся:
- синдром передней лестничной мышцы,
- синдром шейного ребра,
- костоклавикулярный синдром,
- синдром малой грудной мышцы,
- гиперабдукционный синдром.
При всех этих синдромах наряду со сдавленней подключичной артерии происходит сдавление и плечевого сплетения, поэтому все они называются нейроваскулярными синдромами.
Врожденный порок, врожденная извитость дуги аорты
Это врожденный порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты — редкая аномалия сосудистой системы человека. Этот сосудистый порок в литературе описан под разными терминами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, бак-линг дуги аорты, мегааорта. В литературе первые сведения об этой патологии появились в 1951 г. Всего было описано около 115 наблюдений. А. В. Покровский наблюдал 18 больных с врожденной извитостью дуги аорты, большинство из них были женщины. Согласно данным литературы частота порока составляет 0,4-0,6% всей патологии сердечно-сосудистой системы и 2-3,5% общего количества коарктации аорты.
Симптомы :
У больных с врожденной извитостью дуги аорты часто бывают боли за грудиной и в левой половине грудной клетки, одышка в покое и при физической нагрузке, периодические сердцебиения, реже головные боли и головокружение.
Аневризмы грудной аорты
Аневризмой аорты называется локальное мешковидное выбухание стенки аорты или диффузное расширение всей аорты больше чем в 2 раза по сравнению с нормой. Частота аневризм грудной аорты по патологоанатомическим данным колеблется от 0,9 до 1,1%. Этиология аневризм грудной аорты чрезвычайно разнообразна. Они могут развиваться вследствие воспалительных заболеваний (сифилис, ревматизм, неспецифический аорто-артериит). Частой причиной аневризм является атеросклероз. Отдельную группу составляют травматические и ложные послеоперационные аневризмы. Аневризмы наблюдаются при некоторых врожденных заболеваниях (кистозный медионекроз, синдром Марфана, врожденная извитость дуги и коарктация аорты).
Симптомы:
При больших аневризмах восходящего отдела аорты и аневризмах дуги аорты наблюдаются головная боль и отечность лица, вызванные сдавлением верхней полой вены. При аневризмах дуги и больших аневризмах нисходящей аорты с распространением в средостение бывает осиплость голоса (сдавление возвратного нерва) и кашель (давление на трахею). У некоторых больных отмечается дисфагия. При аневризмах нисходящей аорты треть больных жалуются на боли в верхней половине туловища, треть больных в основном беспокоит одышка и кашель вследствие давления на трахею и корень левого легкого.
Расслаивающие аневризмы грудной аорты
Чаще образуются при атеросклеротическом изменении стенки аорты у больных с сопутствующей артериальной гипертензией или у молодых больных при кистозном медионекрозе и синдроме Марфана, у беременных женщин. Выделяются в особый вид аневризм. Он характеризуется расслоением собственной стенки аорты на различном протяжении с образованием двух каналов для кровотока. По данным ряда авторов, расслаивающие аневризмы наблюдаются в 0,3% всех аутопсий.
Синдром Марфана (абортивные формы синдрома Марфана)
В 1896 г. Марфан (Marfan) описал аномалию скелета у 5-летней девочки в виде необыкновенно длинных и тонких конечностей с удлинением пальцев рук и ног. В настоящее время синдромом Марфана называют врожденное заболевание, наследуемое по доминантному типу, с полиморфной клинической картиной, в основе которого лежит слабость соединительнотканного аппарата.
Симптомы:
В типичной форме болезнь проявляется патологическими изменениями скелета, поражением сердечно-сосудистой системы и глаз. Обычно эти больные худощавы, высокого роста, их конечности исключительно длинные, особенно предплечья и бедра. Размах рук больше, чем рост. Пальцы рук и ног длинные, «паукообразные». Голова узкая, долихоцефалическая, с развитыми надбровными дугами и выступающим лбом, глаза глубоко запавшие. На коже груди, живота, ягодиц могут наблюдаться стрии, гипертрихоз. Подкожный жировой слой и мышцы развиты плохо. Важным признаком может быть слабость связок с чрезмерной подвижностью суставов кистей и стоп.
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Эмболия ветвей или ствола легочной артерии тромботическими массами. До недавнего времени понятие ТЭЛА ассоциировалось с понятием «инфаркт легкого». Эта патология считалась относительно редкой, имеющей четко очерченную клиническую и рентгенологическую картину. В последние годы, с совершенствованием познаний клиники и методов диагностики заболеваний легких выясняется, что инфаркт легкого — это лишь малая, надводная часть массивного айсберга в современной патологии человека, каким является ТЭЛА. Это заболевание протекает под всевозможными клиническими масками. Чаще диагностируются: пневмония, хронический бронхит, бронхиальная астма, абсцесс легкого, инфаркт миокарда и др.
Прогноз :
Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии без рецидивирования имеет, как правило, относительно благоприятной прогноз, с последствиями, зависящими от вида осложнения и исхода его. У части больных развивается очаговый пневмосклероз, локальный спаечный процесс в плевральной полости без прогрессирования. При рецидивирующем течении возможно многолетнее течение процесса с прогрессирующим поражением легких, развитием посттромбоэмболического пневмосклероза с нарастающей легочной гипертензией и развитием синдрома хронического легочного сердца.
Варикозное расширение подкожных вен нижних конечностей
Это самостоятельное заболевание (которое может сочетаться с другими заболевениями вен или являться их следствием), имеющее прогрессирующее течение, вызывающее необратимые изменения в подкожных венах, коже, мышцах и костях.
Симптомы :
Внешние проявления характеризуются наличием расширенных и извитых вен на стопе, голени и бедре. Но его возникновение связывают с наследственными нарушениями эластичности венозной стенки, реализующимися через гормональные воздействия и на фоне венозной гипертензии. В пользу такой точки зрения говорит факт более частого развития варикозного расширения вен у женщин, носящего семейный характер и проявляющегося во время беременности или после родов.
Болезнь Такаясу (аорто-артериит)
Системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты. Этиология неясна. В патогенезе ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов. Болезнью Такаясу болеют преимуществвнно молодые женщины.
Симптомы:
Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающихся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов и др. ). Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные показатели изменены умеренно. Заболевание медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями, проявляющееся признаками ишемии той или иной зоны. На ранних этапах болезни большую помощь в диагностике оказывает артериография.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др. ); нередко сочетается с ревматической полимиалгией. Предполагается вирусная этиология.
Симптомы:
Заболевают височным артериитом люди пожилого возраста, мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. При наиболее частом височном артериите заболевание начинается остро, с высокой лихорадки, головных болей в зоне локализации патологии. Обьективно отмечается утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, в ряде случаев — покраснение кожных покровов. При поздней диагностике — поражение сосудов глаза с развитием частичной или полной слепоты. Общее состояние страдает с первых дней болезни (астения, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна, депрессия). При развитии признаков ревматической полимиалгии — боль и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее. Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: повышенная СОЭ, нейтрофилез, гипер-а — и гамма-глобулинемия. Течение прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.
Гиперемия (hyperemia)
Переполнение (выше нормы) кровью сосудов кровеносной системы какого-либо органа или области тела. Так как переполнение может произойти от увеличенного притока артериальной кровии от затруднения оттока венозной, то различают Гиперемию:
- артериальную, активную, собственно прилив крови (congestio, fluxio);
- венозную илипассивную — застой крови (stasis);
- смешанную.
Коарктация аорты
Врожденное сегментарное сужение грудной аорты, создающее два режима кровообращения в большом круге и вызывающее определенные клинические симптомы. Некоторые авторы неправильно называют этот порок сужением перешейка аорты. При сужении аорты у больного в нетипичном для коарктации месте следует думать о другом заболевании (неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты), так как атипичной коарктации аорты не бывает.
Клинические симптомы коарктации аорты по генезу можно объединить в 3 группы:
- I группа симптомов, наиболее многочисленная и выраженная, связана с гипертензиеи в проксимальном отделе аорты;
- II группа обусловлена перегрузкой левого желудочка сердца;
- III группа связана с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела больного, особенно при физической нагрузке.
Жалобы больных весьма неопределенны и не позволяют сразу заподозрить коарктацию аорты.
При осмотре в большинстве случаев отмечают хорошее физическое развитие больных, однако в некоторых случаях видна диспропорция мышечной системы пояса верхних и нижних конечностей: пояс верхних конечностей развит хорошо, мышцы гипертрофированы, как у штангиста, но имеется относительная гипотрофия мышц нижних конечностей. У некоторых больных можно обнаружить усиленную пульсацию сосудов на шее, в надключичной области и в яремной ямке, а также артерий верхних конечностей (при поднятой руке в подмышечной ямке и по медиальной поверхности плеча) и грудной стенки (в межреберьях и вокруг лопатки).
